ベーチェット病
ベーチェット病とは? ベーチェット病(Behcet'sdisease)とは、口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの
症状を主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患です。
トルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behcet教授が初めて報告したのでこの名があります。
ベーチェット病の患者さんはどのくらいいるのですか? 本症は日本を最多発国とし、韓国、中国、中近東、地中海沿岸諸国によくみられます。
このためsilk road diseaseともいわれます。
日本では北海道、東北部に多いです。現在約18,000人の報告があります。
ベーチェット病はどのような人に多いのですか? 性差は従来、男性に多いといわれていましたが、最近の調査ではほとんど差はないようです。
ただ、男性の方が重症化しやすく、内蔵病変をつくりやすいようです。とくに、眼病変は男性に多く、
したがって、失明も男性に多くみられます。発病年齢は、男女とも20-40歳に多く、30歳前半にピークを示します。
ベーチェット病の原因はわかっているのですか? 病因は現在も不明です。
しかし何らかの内因と外因が関与して白血球の異常が生じて病態が形成されると考えられています。
内因については組織適合性抗原のHLA-B51と強い正の相関をもつことから、
HLA-B51あるいはその遺伝子座の近傍に本症の発症感受性遺伝子が存在すると考えられ、現在解析中です。
外因としてはある種の工業汚染物質の影響を考える人もありますが、虫歯菌を含む細菌類やウィルスも考えられます。
ベーチェット病は遺伝するのですか? 病気発症の原因の一つに内因の要素があり疾患関連遺伝子として組織適合性抗原のHLA-B51あるいは その近傍の遺伝子が考えられています。
1991年の厚生省ベーチェット病調査研究班の報告によりますと、
ベーチェット病のB51陽性率は53.8%(男55.1%、女52.0%、完全型58.3%、不全型51.5%)で
正常人の約15%の陽性率に比べると有意に高く出現しています。
したがって遺伝的素因はあるものの必ずしも発症するとは限りません。約2%前後が関連すると考えられています。
ベーチェット病はどのような症状がおきますか? ベーチェット病の主な臨床症状は以下の4症状です。

●口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍:口唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜に円形の境界鮮明な
 潰瘍ができます。これはほぼ必発します(98%)。また初発症状としても重要です。

●皮膚症状:下腿伸側や前腕に結節性紅斑様皮疹がみられます。
 また"にきび"に似た座瘡様皮疹が顔、頸、胸部などにできます。
 皮下に血栓性静脈炎がみられることもあります。皮膚の被刺激性が亢進するので、
 かみそりまけ"を起こしやすかったり、注射や採血で針を刺したあと、発赤、腫脹、
 小膿疱をつくったりします(針反応)。

●外陰部潰瘍:男性では陰のう、陰茎、亀頭に、女性では大小陰唇、膣粘膜に有痛性の潰瘍がみられます。

●眼症状:この病気でもっとも重要な症状です。ほとんど両眼が侵されます。
 前眼部病変として虹彩毛様体炎が起こり、羞明、瞳孔不整がみられます。
 後眼部病変として網膜絡膜炎を起こし、失明に至ることがあります。

主症状以外に以下の副症状があります。

●関節炎:膝、足首、手首、肘、肩などの大関節が侵されます。
 非対称性で、変形や強直を残さず、手指などの小関節が侵されない点で、慢性関節リウマチとは違います。

●血管病変:この病気で血管病変がみられたとき、血管型ベーチェットといいます。
 圧倒的に男性が多いといわれています。動脈、静脈ともに侵されますが、
 静脈系の閉塞がもっとも多く、部位では上大静脈、下大静脈、大腿静脈などに好発します。
 次いで動脈瘤がよくみられます。

●消化器病変:腸管潰瘍を起こしたとき腸管型ベーチェットといいます。
 やはり男性に多くみられます。腹痛、下痢、下血などの臨床症状を示します。
 部位は回盲部が圧倒的に多く、その他、上行結腸、横行結腸にもみられます。
 潰瘍は深く下掘れ、穿孔して緊急手術を必要とすることもあります。

●神経病変:神経症状が前面に出る病型を神経ベーチェットといいます。
 難治性で、もっとも予後不良です。これも男性に多いのが特徴です。
 ベーチェット病発症から神経症状発現まで年限がかかり、平均6.5年といわれています。
 片麻痺、髄膜刺激症状、小脳症状、錐体路症状など多彩です。精神症状をみることもあります。
 眼病変を欠くものに多いといわれています。

●副睾丸炎:男性患者の約1割弱にみられます。睾丸部の圧痛と腫脹を伴います。
ベーチェット病はどのようにして診断されるのですか? 主症状がすべて出現したとき、診断はそれほど難しくありませんが、ときに、診断の困難なことがあります。
そのようなときは、厚生省研究班の診断基準を参考にします。
症状の現れ方によって「完全型」「不全型」「疑い」と診断します。
病因も病態も不明な点の多いこの病気においては、未だに症状の種類によってのみ診断づけられています。
一日も早くこの病気の特異的な原因が明らかにされることが期待されています。
ベーチェット病はどのような治療があるのですか? この病気は全身的に血管閉塞が来やすい傾向があるので、
軽度の抗凝固療法や血管拡張療法を行うと症状出現の頻度が低下することが多くみられます。
口腔内アフタに対してはセファランチン、エパデール等が有効な場合があります。

この病気のもっとも重要な治療は眼病変、即ちぶどう膜炎に対しての適切な治療です。
基本的にはコルヒチンを0.5mg〜1.5mgを経口内服します。ステロイド薬の点眼や眼周囲注射も発作期には有効です。
コルヒチン単独で無効の場合はシクロスポリンAを5mg/kg/day内服します。コルヒチンを続けながら
シクロスポリンを内服する場合もあります。
これでも無効の場合はプレドニンの全身投与あるいはシクロスポリンのかわりに
シクロフォスファマイド(50mg〜100mg)などの免疫抑制薬を内服します。

しかしこれらの薬剤は造血系、腎臓、肝臓、中枢神経系等に障害をきたす副作用もしばしば出現しますので、
注意深く治療していかなければなりません。
ベーチェット病はどういう経過をたどるのですか? 眼症状が認められない場合は、慢性的に繰り返し症状が出現するものの一般に予後は良いと思われます。
眼症状のある場合は、網膜ぶどう膜炎の視力の予後は悪く、
眼症状発現後2年で視力0.1以下になる率は約40%といわれています。
中枢神経病変、動脈病変、腸潰瘍等の特殊型ベーチェット病の予後は普通型よりは多少良くないと思われます。
【参考出典元:(財)難病医学研究財団/難病情報センター】